混合结缔组织病的症状
女性发病较多,约占80%。
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以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。
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典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节痛,腊肠形手指和手背肿胀,异常的食道蠕动、肺弥散功能障碍和肌炎。
(一)皮肤表现 雷诺现象:见于90%-100%患者,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生。
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手背肿胀和腊样手指:占6%-88%,手背肿胀呈弥漫性,皮肤紧绷、增厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,尖细,发生糜烂、溃疡和疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀似手背样。手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的改变见于50%以上患者,偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。其他可见:似LE样面颧部红斑或盘状红斑;似皮肌炎样上眼睑紫红色斑,常指、指间关节的紫红色丘疹;此外偶见:非疤痕性秃发、光敏感、口腔和生殖器溃疡,网状青斑、结节红斑等。
(二)肌肉和关节 肌肉病变约占60%-75%,常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力,症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高,肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛,几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛,约3/4病人有显着关节炎,常累及手指、膝和足关节,多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形,偶见如类风湿关节炎的畸形。
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